如果不是亲身经历，张先生（化名）怎么也不会想到，一场看似不严重的车祸，居然会让自己在多年后遭遇生死危机。作为血友病A型患者，张先生几十年前车祸后留下的暗伤并没有得到有效治疗。经过几十年的间断出血，张先生右侧髋部“长出”了一个几十公分的假瘤。这个“巨无霸”不停吞噬张先生右髋部的正常肌肉骨头，并最终发生破溃。张先生血流不止，生命危在旦夕。好在经过江苏省人民医院（南京医科大学第一附属医院、江苏省妇幼保健院）血液内科、骨科、普通外科、肝胆中心ICU、急诊医学中心、整形烧伤科、泌尿外科等多学科专家的共同努力，张先生在省人医重获新生。

张先生右侧髋部未破溃前的假瘤

31年前车祸埋隐患 小创口导致巨型“假瘤”

对于血友病患者来说，骑摩托车这个爱好非常危险。31年前一次骑车时意外摔倒事故，张先生右侧髋部出现出血伤口。在医院紧急输注了血浆和凝血因子后，张先生表面的伤口看似“止血”了，但其实张先生右髋内部还有一个隐蔽的小伤口，并没有好彻底和得到重视。

在随后的日子里，张先生的右侧髋部时常有肿痛发作，但每次打过凝血因子后疼痛就能好转，张先生也因此没放在心上。2017年，张先生的病情逐渐加重，髋部越来越肿，走路也变得越来越困难，甚至稍有活动就会感到疼痛。

张先生开始每隔十天应用一次凝血因子来止痛，但肿物仍在逐渐增大，最终大到像“小西瓜”，人也卧床不起。2023年6月的一天，由于大肿块张力过高，突然发生破溃，不断流出暗褐色液体，张先生也发起了40度的高烧。家人连忙把他送到省人民医院急诊医学中心。

血友病中心医护团队为张先生开展查房

巨大肿物吃光右髋肌肉骨头 多学科团队为生命点燃希望

急诊医学中心接诊后，立即安排了相关检查和积极抗感染治疗、输注凝血因子等处理。在接下来的CT检查中，医生惊讶地发现张先生的右侧髋关节和髂骨正常形态消失，影像可见一个21.6*16.9*24.0CM的巨大软组织，占据了髋部大部分位置，上达肝脏下缘，下达股骨上段，且已对骨质造成严重破坏，病情极为复杂！急诊医学中心立即安排了血液内科、骨科等相关科室进行多学科会诊。

血液内科卢瑞南主任医师接到消息后，很快来到急诊查看病情，并确诊张先生为假性肿瘤。“假性肿瘤的潜在危险不亚于真肿瘤，它可以侵蚀周围组织，极有可能导致大出血、病理性骨折，危及生命。张先生的假瘤不仅已经破溃，他还是血友病A型，如果不及时采取有效措施，随时有生命危险！”大肿块周围组织情况已经变得脆弱复杂，手术切除发生意外的风险极大。

卢瑞南医生为张先生量身制定了完善的凝血因子替代治疗方案和监测凝血因子的时间节点，快速成功的为张先生止住了出血，并与血友病MDT团队一起做好手术前评估和准备。一旦准备就绪，立刻请骨科、普通外科、泌尿外科等科室开展手术治疗。

其实，早在几年前，张先生的家人就带着他辗转过好几家医院求诊，但极度复杂的病情、极高的治疗风险，让这几家医院的医生感到束手无策。

出院前，张先生和儿子感谢医护人员

医护助力患者生命闯关 住院114天后最终顺利出院

在几次缜密的多学科会诊讨论后，张先生带着家人和所有医护的祝福被推进了手术室。为了能够及时处理手术过程中的出血风险，卢瑞南主任医师也全程在手术室进行监护。麻醉前，张先生紧紧握着卢瑞南医生的手说：“卢主任，您在这，我就放心了。”

手术中，张先生的肘关节、膝关节、踝关节都因长期出血，造成了不同程度的功能障碍和僵直，抽血、打药和摆手术体位都有一定难度，甚至常规的术前导尿管安置也因盆腔另外一个血肿的存在而出现困难，最后请泌尿外科医生出马才完成。同时，张先生由于肿块巨大，出血量较多，术中输血量也特别大。在团队的鼎力合作下，张先生的假瘤在首次清创术下被顺利清除，并转入肝胆中心ICU继续密切监护，检验学部团队随时报告凝血因子活性检测结果。由于创面巨大，累及组织广泛，张先生还需要进行多次全麻清创，创面持续负压引流，最终才能得到有效控制。

在第2次手术清创后，情况有明显改善的张先生又出现了发热，创口有食物残渣流出。于是进行第3次手术清创，术中发现为结肠破溃，与假瘤创口贯通。由于肠管与创面之间组织薄弱，虽然第一次手术清创时没有累及，但后续的炎症与创面引流下发生破损，在普通外科紧急加盟下修复了破损肠管，并进行保护性回肠造口术，张先生再次闯过难关。

手术后，张先生的体温降了下来，状态也稳定了下来。在医护人员全力以赴的救治下，张先生又先后经历了2次清创术、创面植皮术、回肠造瘘回纳术，一次次闯过难关，为生命点燃了希望。在经过7次全麻手术、住院114天后，张先生髋部巨大的创口逐渐平整愈合，顺利出院。出院时，张先生激动地说：“感谢江苏省人民医院血友病救治多学科团队，给了我第二次生命！”

通讯员 王帅 曹勇 黄兰茜

新华报业·新江苏记者 孙骏