近日，南京儿童医院心胸外科莫绪明教授团队成功为一例出生仅一个月的极低体重儿实施主动脉缩窄（CoA）合并其他先天性心脏血管畸形矫治术。

极低体重儿确诊CoA，生命岌岌可危

霖霖（化名）2023年1月出生时体重仅为1.49Kg，属于极低体重儿。出生后不久，霖霖出现了呼吸急促、口吐泡沫、呻吟等情况，家长将其送往南京儿童医院新生儿医疗中心。医生立即给予无创辅助通气、抗感染、改善循环等对症治疗，并进一步完善相关检查。心脏彩超和CT检查结果提示：主动脉弓发育不良，室间隔缺损，房间隔缺损，动脉导管未闭。

明确诊断后，新生儿医疗中心紧急联系心胸外科会诊，转入心胸外科病房进一步治疗。针对霖霖的严重心血管严重畸形，心胸外科手术团队联合麻醉科、重症监护室、放射科等科室专家，通过影像学等相关资料为霖霖进行多学科会诊，对手术方案和术后治疗展开讨论，并制定应急预案。心胸外科莫绪明教授表示：“患儿存在CoA及其它先天性心脏血管畸形，腹腔和下肢都存在供血不足的情况，心脏的负荷非常大，心力衰竭而导致死亡的风险很高。”因此，专家决定为患儿实施急诊矫治手术。

巴掌空间里的大手术，重建生命通道

2月3日，心胸外科莫绪明教授带领手术团队密切配合进行手术。开胸，建立体外循环，缝合房间隔、室间隔缺损，结扎未闭的动脉导管，修复主动脉弓狭窄段。大约四个小时，手术团队就顺利完成了所有操作，患儿成功脱离体外循环辅助，生命体征渐趋平稳。

“孩子不到3斤，整个躯干也不过一个成人的巴掌大小，心脏像个鸡蛋一样，手术视野非常的小。”术中，莫绪明教授发现，主动脉弓缩窄情况比预想的更糟糕，最窄处仅为2mm，血管壁非常脆薄。手术团队在有限的操作空间里，谨慎地截断狭窄处，通过显微缝合将降主动脉与升主动脉进行端侧连接，最终顺利完成血管畸形的矫治。

术后，霖霖转至心胸外科重症监护室，接受全面细致的监护。不日便转入了普通病房。时隔半个多月，妈妈再次看着霖霖在怀里入睡，除了心疼，更多的是欣喜和对未来的期望。

手术只是一环，全程化管理更重要

莫绪明教授介绍，近年来，随着科室手术技术的革新和进步，已成功实现对低体重儿、极低体重儿等特殊新生儿群体实施手术，此类患儿的预后和生活质量得到了极大的改善。主动脉缩窄病变经矫治后仍有再狭窄、动脉瘤等并发症的风险，因而术后患儿需要长期随访。他表示，科室将进一步深入开展先心病患儿的全程化管理，包括术前的呼吸道、营养支持，术中的体外循环、麻醉，术后的生长发育和精神发育的跟踪，科学的育儿指导等，进而让孩子们拥有高质量的生活，更好地回归社会。

新江苏·中国江苏网记者 孙骏 通讯员 笪敏 张艾萱