“发热、肝脾肿大、全血细胞减少……”这些症状很多人怀疑可能是得了白血病，但做了骨髓穿刺，发现并不是，经过多项检查综合分析，最后确诊为“噬血细胞综合征”。近日，南京市第一医院血液内科为一名噬血细胞综合征（以下简称“HLH”）患者进行随访复诊，患者三个多月前在我院诊治并成功出院，目前一切情况良好，已经停药，特意给医护送来锦旗表示感谢。

今年66岁的李女士在2月份身体突然出现不明原因的发热，在当地医院检查找不到病因，病情进行性加重，患者血细胞减少，经过骨髓穿刺检查，高度怀疑是噬血细胞综合征，当地医院建议尽快到外院找血液科专科进一步检查治疗。家属经过多方打听，最终患者被送至南京市第一医院血液科进行治疗。

据南京市第一医院血液科张学忠主任介绍，患者送至医院时，发热，消瘦，精神萎靡，神志模糊，不能进食，重度贫血，各项指标都很差。噬血细胞综合征属于血液科的危重症，起病急，而且发展速度非常快，早期如果治疗不及时，很快就可能危及生命。跟老百姓熟知的白血病相比，急性白血病如果没有得到有效治疗，生存期大概是半年，而噬血细胞综合征为进展迅速的高致死性疾病，未经治疗，生存期不超过2个月。

该病潜在病因多种多样，首诊科室较多，存在多学科交叉的特点，缺乏特异性临床表现，容易漏诊误诊。如果能得到及时有效的治疗，还是能取得不错的效果，治愈率高于白血病。该患者经过血液科及时诊治后，病情明显好转，3月21成功出院。

张学忠主任介绍，噬血细胞综合征发病率比较低，在国内的研究并不多，近十几年来才得到了越来越多的重视，虽然很多人对这种病很陌生，但噬血细胞综合征不是罕见疾病。该病是一种遗传性或获得性免疫调节功能异常导致的严重炎症反应综合征，以发热，全血细胞减少，肝脾肿大和骨髓中发现噬血现象为主要临床特征。原发性HLH具有明确的家族遗传或基因缺陷，通常于幼年发病。继发性HLH是由于多种原因造成的抗原刺激导致过度的免疫活化，主要诱因包括恶性肿瘤，免疫性疾病，病毒感染等，其他少见类型如药物、器官和造血干细胞移植等也可诱发HLH。

专家介绍，当患者出现不明原因的持续发热，外周血细胞减少伴肝脾肿大时，应高度怀疑HLH可能，尽早明确诊断、尽早治疗。HLH的治疗分两个阶段，首先是控制噬血治疗，此阶段病情进展快，死亡率高，然后是病因治疗，如果是恶性淋巴瘤引起的，需要化疗，预后较差。总之，由于HLH是内科急症、重症，进展非常快、死亡率非常高，及时诊断、及时正确的治疗是提高生存、改善预后的关键。

通讯员 章琛 苏爱玲

新华报业·新江苏记者 孙骏