有这样一群人，他们格外的脆弱，不能摔、不能碰、处处要留心，哪怕是轻微的受伤也会血流不止，他们就是血友病患者，也被称为“玻璃人”。每年4月17日是“世界血友病日”，南京市中医院专家呼吁大家正确认识“玻璃人”，关爱“玻璃人”。

南京市中医院血液科主任中医师朱翔介绍，血友病早期曾肆虐欧洲王室，亦被称为“王室病”，这是一种先天性且终生性疾病，也是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，主要临床表现为反复发生的异常出血，以关节和肌肉出血最常见。血友病是世界卫生组织公认最折磨人的疾病，它所带来的疼痛感相当于女性分娩之痛。令人沉痛的是，血友病患者从脐带剪断到长大，经历了无数次病痛的折磨，随着年龄的增长，很多患者没有得到很好的治疗而造成关节损伤，甚至残疾和瘫痪，直接影响了生活质量，且血友病患者的心理亦是千疮百孔。据估计，我国血友病患者人数现已超过10万，该病好发于男性，女性较为罕见，目前可通过致病基因鉴定明确，从而阻断该病的遗传。

朱翔介绍，最近他在门诊收治了一对亲兄弟。据了解，兄弟俩的母亲是血友病携带者，血友病的遗传概率为50%，不幸的是兄弟二人皆患上了血友病，经过30多年的病痛折磨，现如今已经不能行走，轮椅成为了他们主要的代步工具。近日，兄弟二人膝关节出现了剧烈疼痛，于是前来就诊。朱翔表示，目前治疗血友病的典型药物是八因子，有两种给药方式，一种是按需给药，即身体出现出血、疼痛时给药；另外一种是预防给药，研究表明，血友病患者经常注射八因子，生活质量明显提高，可正常生活、运动锻炼等，然而，预防给药所带来的经济负担是无法承受的。除八因子治疗外，南京市中医院血液科结合中医疗法，如养血止血的中药、艾灸、理疗等，均取得了一定的疗效，朱翔提醒，血友病患者不能行针刺治疗，易引起出血。

那么，对于血友病患者如何居家护理呢？

首先，生活护理：避免创伤，避免从事易受伤的工作和劳动，注意防护，为血友病患者提供安全的生活环境，牙刷用软毛刷，避免牙龈出血，学会出血的急救处理方法。

其次，心理护理：血友病患者因长期受病痛折磨，易产生消极、悲观的情绪，家属因高额的治疗费用承担了巨大的压力，因此我们应对血友病家庭给予力所能及的关爱，切忌歧视、怠慢他们。家属在生活中耐心地倾听，让血友病患者充分表达自己的感情，并表示理解，树立战胜疾病的信心。

最后，运动锻炼：避免剧烈运动。无出血的情况下可适当运动，有利于增强免疫力，减少疾病复发；有活动性出血时要限制活动，以免加重出血；对关节出血者应卧床，肢体处于功能位置，限制运动，可局部冷敷等，关节出血停止、肿痛消失后再做适当运动，以免造成畸形和僵硬。

此外，朱翔建议血友病患者可前往医院行遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，减少下一代血友病的发生。定期复查， 遵医嘱用药，一旦出现异常立即前往医院治疗。

通讯员 张明 夏凡

南京晨报/爱南京记者 戚在兵