世界血友病日 让“玻璃人”不再脆弱
2021-04-20 08:29:00  来源:南京晨报  
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有这样一群人,他们格外的脆弱,不能摔、不能碰、处处要留心,哪怕是轻微的受伤也会血流不止,他们就是血友病患者,也被称为“玻璃人”。每年4月17日是“世界血友病日”,南京市中医院专家呼吁大家正确认识“玻璃人”,关爱“玻璃人”。

南京市中医院血液科主任中医师朱翔介绍,血友病早期曾肆虐欧洲王室,亦被称为“王室病”,这是一种先天性且终生性疾病,也是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,主要临床表现为反复发生的异常出血,以关节和肌肉出血最常见。血友病是世界卫生组织公认最折磨人的疾病,它所带来的疼痛感相当于女性分娩之痛。令人沉痛的是,血友病患者从脐带剪断到长大,经历了无数次病痛的折磨,随着年龄的增长,很多患者没有得到很好的治疗而造成关节损伤,甚至残疾和瘫痪,直接影响了生活质量,且血友病患者的心理亦是千疮百孔。据估计,我国血友病患者人数现已超过10万,该病好发于男性,女性较为罕见,目前可通过致病基因鉴定明确,从而阻断该病的遗传。

朱翔介绍,最近他在门诊收治了一对亲兄弟。据了解,兄弟俩的母亲是血友病携带者,血友病的遗传概率为50%,不幸的是兄弟二人皆患上了血友病,经过30多年的病痛折磨,现如今已经不能行走,轮椅成为了他们主要的代步工具。近日,兄弟二人膝关节出现了剧烈疼痛,于是前来就诊。朱翔表示,目前治疗血友病的典型药物是八因子,有两种给药方式,一种是按需给药,即身体出现出血、疼痛时给药;另外一种是预防给药,研究表明,血友病患者经常注射八因子,生活质量明显提高,可正常生活、运动锻炼等,然而,预防给药所带来的经济负担是无法承受的。除八因子治疗外,南京市中医院血液科结合中医疗法,如养血止血的中药、艾灸、理疗等,均取得了一定的疗效,朱翔提醒,血友病患者不能行针刺治疗,易引起出血。

那么,对于血友病患者如何居家护理呢?

首先,生活护理:避免创伤,避免从事易受伤的工作和劳动,注意防护,为血友病患者提供安全的生活环境,牙刷用软毛刷,避免牙龈出血,学会出血的急救处理方法。

其次,心理护理:血友病患者因长期受病痛折磨,易产生消极、悲观的情绪,家属因高额的治疗费用承担了巨大的压力,因此我们应对血友病家庭给予力所能及的关爱,切忌歧视、怠慢他们。家属在生活中耐心地倾听,让血友病患者充分表达自己的感情,并表示理解,树立战胜疾病的信心。

最后,运动锻炼:避免剧烈运动。无出血的情况下可适当运动,有利于增强免疫力,减少疾病复发;有活动性出血时要限制活动,以免加重出血;对关节出血者应卧床,肢体处于功能位置,限制运动,可局部冷敷等,关节出血停止、肿痛消失后再做适当运动,以免造成畸形和僵硬。

此外,朱翔建议血友病患者可前往医院行遗传咨询,严格婚前检查,加强产前诊断,减少下一代血友病的发生。定期复查, 遵医嘱用药,一旦出现异常立即前往医院治疗。

通讯员 张明 夏凡

南京晨报/爱南京记者 戚在兵

标签:血友病患者;出血;血友病
责编:浦琼月
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