新江苏·中国江苏网讯 (记者 孙骏 通讯员 颜婧怡)南医大四附院儿科成功救治一例患有重症原发性免疫性血小板减少症(ITP)的10岁儿童,经丙种球蛋白的一线治疗,孩子血小板迅速恢复至正常水平。
近日,10岁的小俊(化名)因反复鼻出血至南医大四附院儿科就诊,在常规查体后医生发现小俊除了鼻出血的表现外,还有被家长忽略的较多出血点以及瘀斑。门诊血常规检查显示小俊的血小板仅剩9×109/L,而正常人的血小板水平通常在100-300×109/L范围。小俊的血小板出现了明显的减少,已经到达了危急值,需要紧急治疗。
儿科立即将小俊收住入院,并请来自苏州大学附属儿童医院血液科的胡昳歆主治医师会诊。胡医生对小俊进行了详细的病史询问及体格检查,并用专业知识耐心与家长充分沟通,安抚家长焦虑紧张情绪的同时,告知家长小俊血小板减少也需警惕其他潜在的全身性疾病及血液系统疾病,需及时完善相关检查。在取得家长同意后,胡医生果断给予了丙种球蛋白的一线治疗,迅速提升血小板水平以减少小俊的出血风险,并用娴熟的技术为小俊完成了骨髓穿刺检查。
在积极的治疗下,小俊血小板迅速恢复至正常水平,鼻出血症状也明显好转,家长原本的担忧、顾虑变成了安心、信任。考虑到小俊平素体育运动量较大,胡医生对小俊及家长进行了悉心的出院指导,嘱咐其定期复诊并加强观察。
南医大四附院作为江苏省儿童血液肿瘤分中心,已常规开展儿童血液肿瘤疾病的门诊及病房诊疗工作。中心邀请苏州大学附属儿童医院血液科医生长期坐诊(每周一至周五儿童血液门诊),并开展相关疾病的规范化诊治。儿科血液专病诊治能力及危重症抢救能力有了进一步的提高。
南医大四附院儿科除常规开设儿童血液肿瘤门诊外,也包括呼吸道、消化道等常见病门诊,同时设有新生儿专科、儿童哮喘、儿童生长发育、儿童骨科等多个专病门诊,切实保障了江北新区儿童的健康,践行着江北儿童看病不过江的宗旨,不断得到了周边患儿及家长的信任和认可。
专家科普
01儿童期鼻出血
儿童期鼻出血(又称鼻衄)是耳鼻喉科及儿科门诊常见就诊问题,导致儿童鼻衄的原因多因鼻腔局部病变引起,但也可由全身疾病所致。主要包括气候干燥、外伤、鼻粘膜干燥、反复揉鼻/抠鼻、鼻腔炎症如急慢性鼻炎、过敏性鼻炎导致鼻粘膜糜烂、鼻腔血管瘤,以及全身性疾病如血小板减少、凝血功能异常如血友病、恶性血液病等等,因此鼻衄非小事,家长莫大意。
02如何预防鼻出血?
日常生活中一方面需做好鼻出血的预防,例如积极治疗鼻炎、规范使用鼻喷药物;纠正儿童抠鼻、揉鼻的习惯;保证饮食均衡;平时宜多饮水,避免鼻腔黏膜干燥,保持室内湿润等。
03孩子出现鼻衄时,家长怎么办?
1. 家长不要过度紧张,做好患儿的安抚,以免加重出血;
2. 让孩子微低头(不建议采取仰头平卧姿势,以防血液倒流入咽部,防止呛咳、窒息),采用中等力度用大拇指按压鼻翼5-10分钟;
3. 若压迫止血不能控制或出血量较多者,可局部填塞干净的纱布、棉球进行填塞止血;
4. 家长可同时自行使用冷水袋或冷湿毛巾敷前额和后颈部,促使血管收缩减少出血;
5. 若鼻出血仍无法自止、出现反复多次鼻衄情况、或伴有其他出血表现,建议及时前往医院就诊。
04专家解读
本例中的患儿所存在的儿童原发性免疫性血小板减少症(ITP)是一种获得性自身免疫性、出血性疾病,儿童年发病率约为4~5/10万,高于成人。
患儿常有2~4周前的前驱感染或疫苗接种史,临床表现以皮肤黏膜出血为主,表现为紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血、消化道出血和血尿等,严重者可有内脏出血,甚至颅内出血,是引起死亡的最主要原因;部分患儿仅有血小板减少,没有出血症状。
ITP的诊断除依靠查体和血常规进行初步判断外,关键在于须排除许多继发性血小板减少疾病,如:自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物因素、骨髓增生异常(再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合症)、恶性血液病、脾功能亢进、假性血小板减少、遗传性血小板减少等。
此外,对于治疗效果不佳、呈现慢性、难治性血小板减少过程的患儿,需要动态观察并复查评估以进一步排除潜在疾病。
儿童ITP是一个良性自限性疾病,80%的病例在诊断后12个月内可恢复正常,约20%左右的患儿病程持续1年以上。一线治疗主要为丙种球蛋白及激素,二线治疗包括促血小板生成类药物如TPO、艾曲波帕、阿伐曲波帕、罗米司亭、利妥昔单抗、脾切除术等。