新江苏·中国江苏网讯 （记者 孙骏 通讯员 顾嘉玺 何雨田）近日，14岁的小闯从江苏省人民医院（南京医科大学第一附属医院）心脏大血管外科出院。作为一名罕见病患儿，他在发病两年后终于经省人医多学科诊疗团队诊断出病因并最终完成畸形矫治手术，迎来了“心的重生”。出院时他非常感恩，更立誓康复以后努力学习，将来从事医学专业，造福更多的人。

不明原因，14岁少年两年晕厥3次

14岁的小闯（化名）是一个活泼好动的男孩，与周围的同龄小孩一样，小闯在成长过程中从未感觉到明显不适，普通入学体检也未发现小闯有任何异常。但2年前的一天，在体育课上跑步的小闯突然心跳加快，四肢麻木，随后便自觉天旋地转，晕倒在地，当时，老师大声呼喊也不见他有反应，正打算将他送往医院的时候，小闯竟逐渐清醒。以防万一，老师还是将他送往医院，途中小闯又出现了胸痛及呕吐的症状，但经过一系列的检查，并没有发现小闯有明显疾病，小闯也自诉症状消失，这次晕厥的经历也不了了之。后来，小闯跑步时再次发生晕厥，但5分钟后又自行苏醒。

今年3月3日，小闯跑步时再次发作晕厥，两年来的3次晕厥经历，使小闯的父母意识到事情的严重性，随即将小闯带至江苏省人民医院就诊。

术前与术后

多学科诊疗，找出藏在心脏里的罕见病

到院后，小闯起初在心血管内科门诊就诊，经过初步听诊及体格检查，并未发现小闯有明显心脏杂音，心血管内科单其俊教授决定将小闯收住入院，进一步排查病因。“晕厥最常见的原因是心律失常及脑血管畸形，但常规的相关检查均没有发现明显问题，就在我们一筹莫展之时，小闯心肌标志物的异常升高引起了我们的警惕。”单其俊教授介绍，心肌标志物是一项提示心肌缺血的检查，升高常见于心肌缺血及冠心病，但是这么年轻的男孩会患有此类疾病吗？

单教授立即安排了心脏彩超检查，心超室吴红平主任医师经过仔细检查，发现了异样：小闯的冠状动脉开口偏离了正常的位置，这为小闯的诊断提供了重要线索。顺着这条线索，单教授立即安排了心脏核磁共振MR检查及双源CT冠状动脉造影检查，心脏核磁共振MR的结果提示小闯的左冠状动脉供血区域存在缺血表现，与此同时，双源CT冠状动脉造影检查也完成了，放射科徐怡主任医师将双源CT结果进行三维（3D）重建。单其俊教授结合心脏核磁共振MR和双源CT冠状动脉的结果发现：小闯的冠状动脉竟不是从正常位置发出，而是偏离了一厘米！这一厘米的偏差使小闯的冠状动脉发生了异常扭转，并在大血管之间走形，在小闯运动时，由于血压升高，大血管增粗，压迫了异常走形的冠状动脉，诱发心肌缺血，以致晕厥。3月22日，心血管内科组织全院会诊，心血管内科，心超室，影像科，心脏大血管外科的专家坐在一起，经过仔细分析病史，结合实验室及影像学检查，确认小闯晕厥的原因就是“冠状动脉起源异常”。

罕见畸形，“一厘米之差”险丧命

心脏大血管外科主任邵永丰教授介绍，冠状动脉是供给心脏的动脉，起于主动脉根部主动脉窦内，分左右两支，左冠状动脉起源于左冠窦，右冠状动脉起源于右冠窦。“本身冠状动脉起源异常就是一种非常少见的先天畸形，举例而言，如果说先天性心脏病发病率仅为0.4~1%，那么冠状动脉起源异常在先天性心脏病里，仅占0.24~0.46%，每30万活婴中仅有1例，国内仅有少数关于左冠状动脉起源于右冠窦的报道。而小闯的左冠状动脉起源竟起源于无冠窦，偏离了正常开口一厘米。属于相当罕见的先天畸形，在国内并无个案，仅国外有几例报道。”那么，为什么这“一厘米之差”仅仅在小闯跑步后引发症状呢？

邵永丰教授表示，那是由于平静状态下，小闯的冠状动脉仍然存在血供，可当其跑步时，增高的血压使主动脉窦部压迫了异常起源的冠状动脉，造成心肌缺血，诱发晕厥。幸运的是，小闯每次晕厥后血压都下降，恢复了冠状动脉的血供，但其实这背后，都面临着心脏骤停的风险。

移花接木，外科手术矫正一厘米畸形

3月23日，小闯转入了心脏大血管外科，拟行冠状动脉起源异常的矫治手术。如此罕见的病例，心脏大血管外科的邵永丰教授也组织了科内术前讨论，制定了“升主动脉完全离断，异常起源冠状动脉开口移植”的手术计划，手术的难点在于游离异常起源的冠状动脉时，不能损失冠状动脉，也不能损失冠状动脉细小的分支，否则将引起急性心梗。

3月28日，小闯被送入了手术室。手术中，心脏大血管外科的邵永丰教授在体外循环，心脏停跳下，将小闯的升主动脉完全离断，仔细游离主动脉根部，抽丝剥茧般地将小闯异常起源的冠状动脉从脂肪组织中完全游离，一点也未损及小闯的冠状动脉，经过4小时手术，邵永丰教授将异常起源的左冠状动脉重新移植到左冠窦，成功矫正了畸形，使左冠状动脉在运动时不再受压。术后当天，小闯便顺利脱机拔管。