闭经40载,意识丧失险丧命,原来是因为“席汉氏综合征”
2020-09-09 15:52:00  来源:中国江苏网  作者:孙骏 唐晓  
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中国江苏网讯 (记者 孙骏 通讯员 唐晓)近日,泰康仙林鼓楼医院内分泌科接诊了一位65岁的老年女性,入院时已意识丧失3小时,血糖仅0.1mmol/L(正常空腹血糖在3.9-6.1mmol/L),同时合并高血压、阵发性房颤等基础疾病,伴有电解质紊乱、肺部感染、胸腔积液、心功能不全、肝功能衰竭、凝血功能异常等情况,病情极度危重。经过该院急诊、内分泌、ICU持续二十余天的救治,患者病情好转出院。

产后大出血,让她闭经40载

40年前,林女士(化名)在生产时不幸出现产后大出血。经过抢救,虽挽回了性命,却也落下了病根。当时,林女士产后一直分泌不出乳汁,她和家人都觉得是产后失血过多导致身体太虚弱,所以并未处理。可没想到,过了很长一段时间,早该来的月经却迟迟没有恢复。因为当时医疗条件的限制,加上林女士也并未正式接受治疗,这个问题就一直拖了下去。

随着年龄的增长,林女士的问题开始逐渐显露,“自从那次出血以后,她的精神就没有以前好了,总是说没力气、不想动,也不能干重活。我们一直以来都认为是月子里落下的病,也没有太在意。”林女士的家人说道,“特别是这二十几年来,她总是想睡觉,吃的也很少,平时精神比较差,脸色苍白,总是感冒。”除了反复地出现全身乏力的症状,林女士还发现自己的阴毛、腋毛开始逐渐脱落,头发眉毛也变稀疏了。最近几年家人也带她去了医院就诊,因为没有坚持定期复查和持续用药,病情并未得到明显好转。

突发意识丧失,“垂体危象”险些丧命

2020年,林女士感觉自己全身乏力越来越重,但仍未引起重视,未治疗。就这样又浑浑噩噩过了2个月,一天晚上,家人突然发现林女士开始出现意识不清,呼之不应,于是赶紧联系120送至泰康仙林鼓楼医院急诊,查血糖仅有0.1mmol/L,极度危险。经过急诊紧急抢救,林女士意识逐渐恢复。为进一步诊治,林女士被收住内分泌科病房。

主治医师项丹接诊后,详细询问了林女士的病史,并进行了全面的查体。结合病史和检查结果对林女士的情况进行了分析:患者有明确的产后大出血病史,产后无奶、闭经,伴有阴毛腋毛脱落,平素精神差、全身乏力、反应迟钝、嗜睡、经常感冒、食欲差,种种症状都指向林女士当年很大几率是患上了“席汉氏综合征”,这是一种由于产后大出血,导致垂体供血量减少,使垂体前叶组织缺氧、变性坏死,继而纤维化,最终导致垂体前叶功能减退的病症。

林女士由于对病情不重视,40年来都未对这个病进行系统的治疗,导致垂体前叶功能严重减退,最终在这次肺部感染的应激反应下,病情急剧加重,引发了“低血糖型垂体危象”,血糖下降到仅有0.1mmol/L,导致意识丧失,险些丧命。

内分泌科副主任医师王扬天表示,“垂体前叶功能减退危象,是内分泌科的一种急症。垂体前叶功能减退症(席汉氏综合征)多见于产后大出血或严重产后并发症后,但像林女士这样并发危象的则比较少见,国内的报道一般多发生在产后数年乃至数十年后。”

甲状腺、肾上腺机能减退,出现严重并发症

虽然通过及时抢救,林女士恢复了意识,但她的情况却比预想中的更糟糕。长期的垂体前叶功能减退,不仅引发了“垂体危象”,也使林女士出现了严重的甲状腺机能减退和肾上腺皮质功能减退,导致心功能不全、急性肝功能衰竭、凝血功能异常及电解质代谢紊乱,加上她既往有高血压、阵发性房颤病史,随时有突发心源性猝死,多器官功能衰竭的可能,病情极度危重,被转入了ICU进行密切监护。

在内分泌科和ICU团队的严密监护下,通过激素替代治疗,利尿、保肝、抗感染、纠正电解质紊乱等对症支持治疗,林女士的心功能、肝功能、凝血功能等得到改善。在转入内分泌科普通病房进一步治疗2周后,林女士好转出院。

“此次患者发病异常凶险,究其原因是垂体前叶功能减退长期未得到合理的治疗,因此我们的治疗原则是标本兼治,一方面逐步补足糖皮质激素及甲状腺激素,一方面积极纠正心功能不全、肝功能衰竭、代谢紊乱及凝血功能异常等危象。”内分泌科王扬天主任表示,“患者后期仍需要长期激素替代治疗,必须坚持定期门诊复查甲状腺功能、电解质、肝功能等指标,并根据情况及时调整激素替代量,切不可自行停药。”

专家提醒:“席汉氏综合征”需长期规范治疗

“席汉氏综合征”如果能及时诊断,采取激素替代治疗、对症治疗等方法,治疗起来并不困难,但需要长期规范治疗。问题就在于许多患者都不知道自己得了病,或者不能坚持治疗。而“席汉氏综合征”的症状并不特别明显,如果医生问诊不仔细或者查体不全面,常会被忽略或者被误诊为其他疾病。结果就像林女士这样,病情一再被耽误,最终引发“垂体危象”及严重的多器官功能受损,危及生命。

对于曾出现过产后大出血的女性,当产后无具体原因出现闭经、停经,体重增加或消瘦,倦怠乏力、反应迟钝,阴毛腋毛脱落等情况时,要警惕“席汉氏综合症”,一定要及时到内分泌科就诊,以免延误病情。

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