近日，南京市儿童医院心胸外科成功为一月龄先天性心脏病合并气管狭窄的患儿实施矫治手术。据悉，该患儿为目前江苏省接受此类手术年龄最小的患儿。

新生儿查出复杂先心，呼吸进食均受影响

2023年6月，小雨（化名）在全家人的期盼下出生了。然而爸妈很快发现了小雨的异常，“这孩子呼吸相当费力，哭声特别细，而且特别容易呛奶。”爸妈带着小雨在当地医院进行了详细检查。心超显示，小雨存在复杂的先天性心脏病，包括肺动脉吊带、房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉高压等。“当时医生说先心病已经影响到呼吸和进食，并且可能不断加重，建议尽快到大医院手术治疗。但孩子太小了，我们就想着养养再做。”小雨妈妈说。

但没过几天，小雨就因明显的气促、呛奶、面色潮红、哭闹后面色青紫，急诊转入南京市儿童医院新生儿医疗中心。介于小雨的复杂先心病，经过多学科会诊，医院很快将其转入心胸外科重症监护室。

罕见血管畸形压迫气道，生命的通道仅剩1毫米

南京市儿童医院副院长、心脏中心主任莫绪明教授介绍，肺动脉吊带，又称为左肺动脉源于右肺动脉，是一种罕见的心脏血管畸形。正常情况下主肺动脉分支为左肺动脉和右肺动脉，并分别进入左肺门和右肺门。而肺动脉吊带患儿，左肺动脉是从右肺动脉后分支，并从气管和食管之间穿过，对气管形成半环形包绕，造成压迫。

“肺动脉吊带往往对气管形成压迫，按压迫程度不同决定患儿病情严重情况。如果压迫严重，再合并肺部感染，患儿便出现了严重的呼吸困难，”莫绪明教授解释说，“就像有一双手在逐渐勒紧患儿的脖子。”

入院后，医生紧急为小雨进行全面的检查。三维影像显示，小雨气管严重狭窄仅有1毫米，细如针孔，不足正常一月龄婴儿气管直径的五分之一。肺炎产生的痰液和分泌物，随时可能将这条通道堵死，导致猝死，必须尽快手术。

莫绪明教授立即组织各部门讨论，分析小雨的病情，讨论可行的手术方案。然而，即便是经验丰富的莫绪明教授，面对如此低龄、低体重的严重气管狭窄，他坦言：“手术的难度非常大。我们不仅要将异常的左肺动脉移回正常位置，还要同时重建气管、矫治心脏内部畸形。患儿的血管和气道都非常细、非常脆弱。但眼下，手术是孩子唯一的‘出路’，我们必须迎难而上。”

精细化手术同治心肺畸形，围术期管理让预后更快更好

8月11日，心胸外科莫绪明教授带领彭卫主任医师、杨玉忠副主任医师共同为小雨实施手术。常规建立体外循环后，手术团队先完成了室间隔和房间隔缺损的修补。随后，莫绪明教授将起源异常的左肺动脉切断，从气管和食管间抽离，解除压迫，并将其恢复至正常的位置，切开主肺动脉进行吻合。小雨的气管有长达25毫米严重狭窄。莫绪明教授采用目前国际上最先进的手术方案，对气道进行重建。最终，经纤支镜检查，验证气管吻合完好、通畅。

整场手术近4个小时，期间莫绪明教授及其团队凭借娴熟的技术和谨慎的态度，顺利完成了所有操作。但莫绪明教授仍然强调“手术的成功只是开始，术后精确的围术期管理对患儿的恢复和预后至关重要”。

随后的一个多月里，在心胸外科团队的精心照料下，小雨的情况一天天好转，多次纤维支气管镜检查及心脏超声检查均提示各方面恢复良好，已顺利出院。

新江苏·中国江苏网记者 孙骏 通讯员 张艾萱 杨玉忠