今年4岁的女童然然（化名），外表看起来跟别的小朋友没什么两样，可是最近然然的妈妈心里却有块“心病”。然然在每次运动后，都会出现气喘吁吁的情况，严重时甚至连话都说不出来，小脸憋的通红。医生告诉然然妈妈，孩子是得了一种罕见的先天性心脏病——冠状动脉心房瘘，然然的冠状动脉和右心房之间“多出来一条路”，原本供应心肌的动脉血，通过这条异常支流流到了别的地方，导致然然心肌供血不足而出现胸闷气喘的症状。

CT显示右心房上瘘口及巨大囊袋

一运动就喘不过气，“感觉心脏像要蹦出来一样”

5月的一天，然然妈妈突然接到幼儿园的电话：然然在幼儿园课间活动和其他小朋友玩耍时，突然出现了呼吸急促、脸红憋气的情况，休息5-10分钟后，症状又消失了。不放心的老师赶紧打来电话，提醒家长及时带孩子到医院去检查。随后，然然的父母在日常生活中也陆续发现，然然在剧烈运动之后，会出现喘不过气、胸区疼痛的情况。“孩子有时心脏跳的特别快，感觉心脏就像要蹦出来一样。”然然妈妈这样描述。

不敢怠慢的父母，赶紧带着孩子去医院就诊。但是因为条件限制，当地医院一直不能明确具体的病情。随后，父母带着然然来到江苏省人民医院（南京医科大学第一附属医院）妇幼院区，寻求进一步的诊断、治疗机会。接诊的小儿胸心外科顾海涛教授凭借多年的经验，高度怀疑然然是心脏方面出了问题。随后的心脏彩超和增强CT检查也进一步明确了顾海涛教授的判断，然然最终被确诊为一种罕见的先天性心脏病——左冠状动脉心房瘘。

医务人员为然然手术中

左冠状动脉右房瘘，供应心肌的动脉血被分流

我们都知道，人体的心脏分为左心房、左心室、右心房、右心室共四个腔室，其中右心房有3个入口和1个出口。而然然的右心房，和其他正常的孩子有些不同——她的右心房有5个出入口，比正常人多出来一个。这个出入口一端连接着左冠状动脉回旋支，一端连接着右心房，就像两者之间“多出来的一条路”，也就是冠状动脉瘘“瘘管”。

顾海涛教授介绍：“人的心脏好比一个发动机，一直在运动，心脏的冠状动脉就好像发动机的输油管道，心脏搏动的源泉要依靠冠脉输送含氧血而滋养心肌。这个管道出了问题，油送不到位，心脏就不能正常工作。如果冠状动脉瘘比较细小，对心肌供血影响小，就不会产生临床症状，也就不需要手术治疗。如果瘘口大分流量大，就会引起心肌供血不足，导致胸闷、心悸等，部分孩子会出现心力衰竭，或心肌梗塞表现，继续发展会导致出现心力衰竭、冠心病等并发症，甚至危及生命。”

术前然然的心脏彩超显示“冠脉心房瘘”

术后然然的心脏彩超显示瘘管被成功修补

右腋下5厘米美容切口，专家成功“堵路”

有一些类型的冠状动脉瘘可通过介入封堵术治疗，但是然然比较特殊，她的血管情况复杂，介入治疗非常困难。更严重的是，瘘管已导致心房处形成巨大囊袋，靠近上腔静脉的入口，瘤体再扩大就会堵住上腔静脉的入口；且囊袋壁很薄，如果采取介入封堵的话，容易出现意外情况。一旦封堵时囊袋出现破裂，向心房内破裂，很容易加重冠脉缺血，从而心肌缺血；向外破裂易造成心包腔内出血，形成心包填塞。

这些意外情况对然然来说，很可能就是致命的。顾海涛教授团队在进行充分评估后决定，采用外科手术进行修剪封堵。这样的手术在手术设计、体外循环支持、术中探查及修补上都是难题，需要医生精湛的技术和完善的经验，每一个细节都需要反复斟酌和思考。

8月22日，在体外循环的支持下，顾海涛教授团队在然然的心跳暂停后，开始了瘘管修补手术。考虑到然然是个小女孩，正中切口影响美观，顾主任仅仅在然然的右腋下开了一个5厘米的小口，耗时一个多小时，就成功完成冠脉心房瘘修补。修补后完全纠正了心脏的结构异常，几乎对孩子的生活学习不会造成影响。前两天，然然已经顺利出院。

新江苏·中国江苏网记者 孙骏 通讯员 曹勇 陈爱东