临床上常常会遇到一些患者,影像学检查发现肝脏病变,但病毒性肝炎标志物均呈阴性,探究这些“不明原因”肝病的病因是一个医学难题。近日,南京市第二医院肝病科杨永峰教授团队救治了1例不明原因肝病病例。
该团队凭借丰富的救治经验,不仅成功地治愈了患者,还将诊治思路以《An Unusual cause of localized dilatation of bile duct》为题,刊发在全球胃肠及肝病领域顶级刊物《Gastroenterology》上,影响因子高达33.883!为不明原因肝病的诊治提供参考。风湿免疫和青少年肝病科钟艳丹副主任医师为第一作者,杨永峰教授为通讯作者。
是肝病?不是肝病?
患者是一名48岁男性,数月前体检发现肝脏占位性病变,当地医院行腹部B超及CT,均提示肝脓肿可能性大。但奇怪的是该患者无发热、腹痛等临床表现,且血常规和肝功能检查均在正常范围内。接受一段时间的抗感染治疗后,病灶也无明显缩小。
医院肝病科团队接诊后,腹部MRI显示肝右叶团片状异常信号,考虑为胆管扩张伴周围炎症(图A-D)。但患者无黄疸、腹痛,否认饮酒史、吸烟史及胆结石病史。相关实验室检查和影像学检查仍无异常。到底怎么回事?
病理检查拨开迷雾,不明原因肝病亦有原因
临床对于不明原因的肝占位主要基于影像学和组织病理学检查进行确诊。腹部MRI发现患者肝右叶局限性胆管扩张。但患者临床表现不典型,缺乏发热、黄疸、腹痛等胆管扩张的常见表现。因此,组织病理学检查对病因诊断尤为重要。考虑到尚未排除肿瘤病因,患者行肝右叶部分切除术。病理标本显示肝内胆管显著不规则迂曲扩张(图E和F)。
病理切片显示多灶性、大小不一的汇管区内存在钙化虫卵并纤维硬化的结节,部分结节累及整个汇管区(图G)。医生在这些钙化的虫卵周围观察到肉芽肿反应,周围围绕大量纤维组织,边缘聚集有大量淋巴细胞(图H)。钙化虫卵的形态特征与血吸虫病钙化虫卵一致。
不明原因肝病的原因近在咫尺
杨永峰团队立刻行血清学检测,果不其然——日本血吸虫抗体阳性。至此真相大白,患者胆管扩张的原因考虑为血吸虫引起汇管区纤维肉芽肿,最后压迫胆管所致。诊断结果:慢性血吸虫病。
明确病因后即对因治疗,患者于术后第8天出院,无任何并发症发生。随访10个月,患者无肝脏病变复发,病情稳定。
血吸虫病概述
血吸虫病是由血吸虫属吸虫引起的一种寄生虫感染。我国主要是日本血吸虫。慢性血吸虫感染后,病变部位主要在肝脏。成虫在门静脉中生长和交配,迁移到肠系膜上静脉,并沉积产卵,虫卵通过门静脉系统到达肝脏,引起肉芽肿反应,从而导致门静脉周围纤维化及窦前性门静脉高压。胃肠道、肝脾和神经系统并发症通常在后期出现。
南京市第二医院肝病团队在杨永峰教授带领下,通过每周多学科讨论、多学科会诊等形式,加强了内外科之间的交叉融合、充分利用各学科的技术优势,实现优势互补,建立多学科综合精准诊治体系,显著提高疑难、危重症疾病的救治成功率,在整个江苏省内起到引领示范作用。
新江苏·中国江苏网记者 孙骏 通讯员 朱诺