新江苏·中国江苏网讯 （记者 孙骏 实习生 张琳钒 通讯员 章琛）樊先生今年78岁，平时很注重保养，除了有高血压，身体一直都很好。但今年6月份，樊先生开始出现纳差、乏力，有时还感觉恶心，且症状逐渐加重。三个月前，家人带着樊先生来南京市第一医院急诊科就诊，医生告知他肾功能的指标血肌酐水平高达1259 umol/L（参考值57-111umol/L），怀疑是尿毒症，需要进行透析。

樊先生被收治于肾病中心进一步诊治。入院第二天的腹部CT检查提示后腹膜腔组织增生，肾盂及输尿管上段积水扩张。主管医生分析，因为大量增生的组织压迫了输尿管，从而引起尿路梗阻，最终导致尿毒症。

为什么患者的后腹膜腔会有大量组织增生呢？主管医生注意到，患者血液检查结果中，免疫球蛋白IgG 29.9g/L，明显升高。风湿免疫科主治医师顾冰洁会诊后，进一步查血清IgG4 14.1g/L（参考值0.03-2.01），也显著升高。顾医生根据患者的病情综合判断，患者后腹腔组织增生的真正病因是IgG4相关性疾病，建议转至风湿免疫科治疗。在会诊当天，当樊先生得知自己尿毒症的“元凶”找到了，终于松了一口气，全家都为他高兴。

风湿免疫科医疗小组根据国际的治疗规范，给患者应用了激素等药物。治疗半个月后复查，血肌酐水平降到了436 umol/L；治疗一个月后复查，血肌酐就降到了200 umol/L左右，肾功能得到了很好的恢复。同时，治疗一个月后复查腹部CT，肾脏周围增生的组织也显著缩小，肾盂、输尿管积水明显减少。

目前，樊先生定期来风湿免疫科门诊复诊，最近一次复查血肌酐保持在150 umol/L左右，病情一直很稳定。

据南京市第一医院风湿免疫科副主任医师苏定雷介绍，IgG4相关性疾病是一种慢性进行性炎症伴纤维化的疾病，可累及多个脏器，是一种慢性自身免疫性疾病。该病是一种“从头到脚、无处不在”的疾病，临床表现复杂多样，几乎每个器官系统都可累及，包括胆管、唾液腺、眶周组织、肾脏、肺、淋巴结、脑膜、主动脉、乳腺、前列腺、甲状腺、心包和皮肤等。近些年来对这种病变的研究越来越多，这种疾病往往会导致自身免疫性胰腺炎以及导致胆道受累，出现硬化性胆管炎，还可能会出现淋巴结肿大以及容易出现肿块性病变，所以有可能会被误诊为恶性肿瘤等。这种病变往往预后比较好，具体发生的原因尚不完全清楚，可能与遗传易感性、微生物感染、异常的自身免疫反应等因素有关。

专家提醒，IgG4相关性疾病的表现多种多样，发病隐秘，任何延误治疗都可能导致不可逆的肾功能衰竭，因此早期诊断和治疗非常重要。虽然对大多数IgG4相关疾病来说，使用激素治疗是有效的，但仍需关注复发情况，必要时需加用免疫抑制剂。