全身水肿久治不愈,“元凶”竟是这种罕见疾病
2023-04-19 15:13:00  来源:中国江苏网  作者:孙骏 王倩 程守勤  
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4个月前,69岁的李女士(化姓)出现了一个“怪病”。不知道为何,也不知道从哪天开始,她的双下肢出现凹陷性水肿,一直也没当回事。后来,水肿逐渐加重,开始出现双上肢凹陷性水肿、面部水肿,弥漫至全身。

“我这个毛病奇怪得很,每次久坐后,感觉自己全身的水肿就明显加重,而且最近老感觉自己浑身紧绷,还常常腰痛、腕关节也痛,尿量也减少了。”李女士告诉记者,为了解开心中的疑惑,彻底查明“怪病”的真相,李女士先后辗转多家医院,但一直未能找到病因。后来,经朋友介绍,李女士慕名找到东南大学附属中大医院疑难病诊治多学科联合门诊。

李女士挂号后,中大医院疑难病诊治多学科联合门诊的秘书就提前联系到她,迅速收集病史及外院的相关检查资料,系统化整理后发至中大医院多学科专家团队联络群中。经医院专家的初步探讨,根据李女士的具体情况,有针对性地邀请内分泌科、风湿免疫科、影像科、肾内科、心血管内科、药学部、消化内科、皮肤科等科室专家共同进行多学科会诊。

会诊当天,中大医院多学科专家与患者进行了详细的沟通,在仔细问诊、体格检查以及详细查阅既往检查后,细致讨论患者的具体情况,针对病因达成一致意见:考虑为嗜酸细胞性筋膜炎,并建议完善相关检查、皮肤筋膜活检,收入风湿免疫科病房检查进一步治疗。

在多学科会诊专家的共同努力下,李女士缠绕许久的“怪病”终于有了答案。皮肤活检病理提示,真皮层局灶见纤维组织增生伴淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润聚集,结合临床表现及病理等可明确诊断为嗜酸细胞性筋膜炎。确诊后,风湿免疫科医护团队为李女士制定了个体化的治疗方案。结合免疫抑制剂等系统化治疗,李女士水肿明显改善,复查嗜酸性粒细胞已恢复正常。目前,李女士已好转出院,定期到中大医院风湿免疫科主任徐晓龑的专家门诊进行随访。

中大医院风湿免疫科主任徐晓龑副主任医师介绍,嗜酸细胞性筋膜炎是一种罕见的硬皮病样疾病,以对称性的四肢肿痛、皮肤硬化、外周血嗜酸性粒细胞增多、高丙种球蛋白血症、血沉加快等为主要临床特征,若不及时治疗,有时候还会累及皮肤、脏器甚至全身。但是经过及时有效地治疗,结合合理的饮食,适度的锻炼,大多数轻度患者的症状可以得到很好缓解,维持正常的生活质量。

中大医院大内科主任、内分泌科专家孙子林主任医师指出,不少疾病本身较为复杂,常累及多个器官及系统,有的患者患有多种疾病,在治疗上存在矛盾的情况。这时候往往就需要疑难病诊治多学科联合门诊,病人可以通过提前预约,由多个科室专家组成疑难病诊疗团队,根据患者的具体病情展开讨论,共同制定更有针对性的诊疗方案。这也有利于优化就医流程,提高诊疗效率,缩短诊疗时间,提升门诊患者的就医体验。

新江苏·中国江苏网记者 孙骏 通讯员 王倩 程守勤

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