今年50岁的冯阿姨再一次被告知,肿瘤又复发了!这距离2006年初次发现“右髂部肿块”已经过去了17年。这些年,冯阿姨已陆续接受了5次手术,而近三年肿瘤复发频率越来越高,去年11月手术后没过多久又再次复发,出现下肢肿胀剧痛,肾脏功能严重受损,大小便失禁,右下肢瘫痪及难以忍受的神经性疼痛等情况,生活质量严重下降,给生理和心理带来了巨大压力。经过多方了解,冯阿姨一家来到江苏省人民医院(南京医科大学第一附属医院)骨科马益民主任医师处就诊,希望能够得到帮助。
肿瘤复发成“胎儿”大小,破坏力惊人
马益民主任医师为冯阿姨进行了详细检查,查体时发现冯阿姨右臀部手术创口愈合欠佳,右下肢髋关节活动受限,下肢阵发性针刺样疼痛。经过影像病理等检查判断,冯阿姨原发的右髂部肿块其实是一种躯干型侵袭性纤维瘤,目前已经迅速进展,体积巨大,占据了整个右侧骨盆及整个盆腔,同时侵犯子宫、膀胱、输尿管,粘连肠管。右侧肾脏因输尿管长期被包裹且受压闭塞导致肾积水,已经失去功能,右下肢因肿瘤侵犯卡压骨盆部血管及腰骶部神经导致患肢长期肿胀剧痛,无法活动,左下肢出现放射性疼痛,且频率越来越高。同时由于肾功能不全导致恶性高血压、严重贫血、低蛋白血症、电解质紊乱等,严重危及生命。
多学科联合会诊指明治疗方向
这是一例极为复杂的腹膜后累及盆底肿瘤,妥善处理需要多学科共同参与。马益民主任医师立刻汇报科主任殷国勇教授,在医务处指导下联合普通外科、肿瘤科、肾内科、泌尿外科、妇科、输血科等进行多学科联合会诊,并给出指导意见,因肿瘤累及髂骨、骶骨、腹腔多脏器,且对化疗不敏感,术前进行肾脏造瘘缓解肾性高血压,术中需行半骨盆截肢同时联合腹膜后盆底肿瘤切除、右肾及输尿管切除、全子宫切除、全膀胱切除、左输尿管造瘘、结肠造瘘等可能,必须由多学科联合进行手术,手术有生命危险,风险极大。与患者及家属沟通后,患者及家属手术意愿强烈,决定进行手术。
马益民主任医师表示,侵袭性纤维瘤是一种较为罕见的间叶性交界性肿瘤,分为腹外型(70%) 、腹壁型(20%)及腹内型(10%) 三种,由于发病率低,冯阿姨这种腹内型更为罕见,处理起来也更加困难,而这种肿瘤特点是良性肿瘤恶性生长,如果不切除,继续姑息治疗的话会无限制生长,继续破坏周围器官,进而危及生命。
8小时“车轮战”接力手术摘除肿瘤
近日,冯阿姨接受了多学科联合手术,首先由骨科马益民主任医师团队进行探查,发现盆腔内巨大实质性肿瘤约25*25*20cm大小!之后普外科血管病区马昊主任医师接力上台,仔细分离并切断缝扎右侧髂总动脉,阻断肿瘤及右下肢血供。随后骨科马益民主任医师接棒,将肿瘤自骶骨前方间隙剥离摘除,并离断右侧骶髂关节及耻坐骨,完全切除右侧半骨盆及下肢,保留臀部大部肌肉及皮瓣,之后普外科结直肠病区王勇副主任医师、妇科罗成燕主任医师、泌尿外科李普副主任医师、骨科高峰副主任医师轮流上台进行对应手术处理,术中发现结直肠肿瘤并未累及,进行肠粘连松解即可,最终保留患者的排便功能。在麻醉与围术期医学科周钦海主任医师保驾下整台手术一气呵成,共耗时8小时,术后冯阿姨病情稳定,在医护人员精心治疗下,目前恢复良好,即将出院。
专家提醒:质地硬、难推动的肿块要注意
马益民主任医师提醒,国际上普遍认为侵袭性纤维瘤可能与遗传、内分泌、创伤等因素相关,国内外指南建议按照低级别的软组织肉瘤处理,该肿瘤呈现局部侵袭性生长的特点,但不会发生远处的血行或淋巴结转移。如在常规体检或日常自检时发现身上有质地硬、边界不清、不易推动的硬块,要提高警惕,尽早到正规医院进行检查处理。
新江苏·中国江苏网记者 孙骏 通讯员 侯雨萌