神经内分泌肿瘤曾经被认为是一类罕见肿瘤的小瘤种，对于绝大多数医生而言，可能只是散落在教科书里的陌生专业名词。然而随着这类肿瘤发病率的不断攀升，2010年，WHO开始对这类肿瘤进行病理诊断和命名的规范，国内外医疗机构都成立了相应的专业学会开始对这类肿瘤进行规范诊治与研究，同时神经内分泌肿瘤的药物研发也开始提速。

近日，来自镇江市43岁的姚女士来到南京医科大学附属逸夫医院，找到普外科胰腺外科专家朱峰主任，希望朱峰主任能够通过手术切除自己胰腺上的肿瘤。原来，姚女士2年前在当地体检发现胰腺上长了一个肿瘤，当时因为肿瘤比较小，而且考虑是良性可能性大，就没有特殊处理。然而，今年复查MR发现胰腺颈部的肿瘤长大了很多，已经有4厘米大小，肿瘤的血供很丰富，很可能是胰腺内分泌肿瘤！

什么是胰腺内分泌肿瘤？新江苏邀请南医大附属逸夫医院普外科胰腺外科朱峰主任进行解答。

1.神经内分泌肿瘤起病隐匿，生长缓慢

神经内分泌肿瘤起源于神经内分泌细胞，具有特征性神经内分泌分化且表达神经内分泌标志物的一类肿瘤。最常见于胃、肠、胰腺等消化系统。

神经内分泌肿瘤起病隐匿，既有表现为生长缓慢的良性肿瘤，也有表现为低度恶性的肿瘤，还有表现为高转移性，恶性程度较高的肿瘤，它是一大类肿瘤的统称。

从组织病理学角度，胰腺神经内分泌肿瘤可分为高分化神经内分泌瘤、低分化神经内分泌癌及混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤。从临床角度，根据患者是否出现由肿瘤激素分泌导致的相应症状，分为功能性和无功能性肿瘤。还可根据患者全身肿瘤的发病特点及肿瘤的遗传特性，分为散发性和遗传相关性两类。

我国相关研究结果显示，胰腺神经内分泌肿瘤在消化道神经内分泌肿瘤中的比例最高，其高发年龄为40至70岁，我国胰腺神经内分泌肿瘤患者以散发性和无功能性肿瘤为主，功能性肿瘤则以胰岛素瘤为主。

2.胰腺神经内分泌肿瘤与胰腺癌有什么区别？

“苹果之父”乔布斯的去世，曾让“胰腺神经内分泌肿瘤”这种不一样的胰腺肿瘤进入了大家的视野。但是，网络上许多媒体报道了乔布斯死于胰腺癌，误导了不少群众。事实上，乔布斯患的是胰腺神经内分泌肿瘤，并非所谓的胰腺癌。

朱峰主任解答道，胰腺神经内分泌肿瘤和胰腺癌容易被混为一谈，但两者在发病机理、生物学特点、预后等多方面截然不同。

胰腺癌：起源于胰腺导管或腺泡的一类恶性肿瘤，这类肿瘤恶性程度较高，对放、化疗不敏感，预后差，易复发。

胰腺神经内分泌肿瘤：起源于胰腺的神经内分泌细胞，这是一种恶性程度相对较低，预后较好的肿瘤，患者生存时间更长。

乔布斯得的虽然是胰腺神经内分泌肿瘤，但确诊时已出现肝转移。如果是胰腺癌出现肝转移，生存期限仅几个月，而乔布斯的生存期限却长达8年。

3.患了神经内分泌肿瘤，也可能长期无症状

朱峰主任解答道，根据患者是否出现因肿瘤分泌激素所导致的相应临床表现，可分为功能性和无功能性两类。

功能性肿瘤会大量分泌激素，产生相应症状。例如，胰岛素瘤会分泌大量胰岛素，患者会反复出现无明显诱因的低血糖，进食后可得到缓解；胃泌素瘤会分泌大量胃泌素，患者会出现胃溃疡等表现。

因此，如果临床上出现一些不明原因的低血糖、胃溃疡，我们需要警惕胰腺神经内分泌肿瘤的发生！

非功能性肿瘤不产生或不能产生足量激素造成明显的症状，因此早期无特异性症状，常难以发现，常为肿瘤压迫、侵袭、转移引起的相关症状，如消化道梗阻、出血、腹痛、黄疸等，才被诊断出来。

4.多种检查都能发现肿瘤“踪迹”

朱峰主任解答道，医学上可以通过患者的临床症状、肿瘤标志物（嗜铬素A）、CT、MRI、内镜超声等影像学手段结合病理检查进行诊断。

功能性神经内分泌肿瘤常表现明显症状，因此不难诊断，而非功能性神经内分泌肿瘤则无典型的临床症状，诊断难度较大。

很多人体检发现胰腺上出现了一个肿块，惊恐万分，以为自己患上了胰腺癌，其实不然。胰腺上的肿块除了胰腺癌，还有胰腺癌神经内分泌肿瘤，也可能是良性肿瘤。到底是哪种肿瘤需要进行穿刺活检或手术切除进行病理检查方能明确。

5.外科手术是首选方案

朱峰主任解答道，目前，外科手术仍是胰腺神经内分泌肿瘤的首选治疗方法，早期患者甚至可以被根治。

功能性的胰腺神经内分泌肿瘤的手术方式包括肿瘤的局部剜除，或者标准化的根治性切除。

通常，医生会根据肿瘤大小、位置、分级和分期等，采取不同的手术方式。一般而言，不管什么类型的胰腺神经内分泌肿瘤，只要直径大于2厘米，都建议进行手术治疗，且手术方式需要行标准化的根治性切除。对于一些早期的患者，术后5年生存率甚至可以接近100％。

功能性的胰腺神经内分泌肿瘤可以引起人体的一些症状，即使直径小于2厘米也建议采用手术切除。

由于胰腺神经内分泌肿瘤恶性程度不高，即便是发生了远处转移（如单纯肝转移），部分患者也可以考虑手术治疗。

直径1-2厘米的无功能性胰腺神经内分泌肿瘤，是否需要行手术切除，目前还没有定论。但近年来，已有研究发现，这部分患者有淋巴结转移的风险，手术切除渐趋向于更加积极。

直径小于1厘米的胰腺神经内分泌肿瘤，由于出现转移的机率极低，暂时可以考虑不手术，但需要定期随访。

除手术治疗外，针对胰腺神经内分泌肿瘤的药物治疗，如生长抑素类似物、靶向药物等。化疗对于胰腺神经内分泌肿瘤也有一定疗效。此外，还有动脉栓塞、射频等局部治疗方案可供选择。

在精心的准备完成后，朱峰主任为姚女士进行手术，手术中朱峰主任探查发现肿瘤位于胰腺颈部，大小约4厘米，术中快速病理也进一步明确为神经内分泌肿瘤。

为了达到根治切除的要求，同时又最大限度的缩短患者术后的时间和提高远期的生活质量，朱峰主任采用了中段胰腺切除，同时清扫了区域淋巴结（第8、9、11、12、14组淋巴结），保留了十二指肠、胰头和脾脏。

在朱峰主任精准的手术操作下，手术很快完成了，手术中基本上没有出血。术后常规病理提示了胰腺神经内分泌肿瘤（高级别，NET，G3），根据姚女士的病理结果，接下来还需要进行化疗。

朱峰主任提醒大家，如果不幸患上胰腺神经内分泌肿瘤，应保持向上的心态，积极配合医生治疗。因为胰腺神经内分泌肿瘤远没有胰腺癌那么可怕，根治性手术后患者远期存活率很高，有些患者甚至可以长期生存。

通讯员 范雨舟

新华报业·新江苏记者 孙骏