新江苏·中国江苏网讯 手臂不适来到医院就诊，经肩关节CT平扫后发现，左肩膀骨头竟然离奇“消失”，这究竟是怎么回事？李先生（化名）来自安徽，1年前开始出现左手臂麻木不适，对症处理后自觉麻木减轻。3月前因左肩部疼痛不适伴活动受限至当地医院就诊。当地医院给他检查了肩关节CT平扫+三维重建，竟然发现，他的左肩膀骨头没了！

据悉，李先生左肩关节并未有过外伤史，当地医院医生告诉李先生没有见过此类疾病，可能是肿瘤导致，建议他去上级医院进一步就诊。几经周折，他来到南京鼓楼医院神经外科倪红斌主任处就诊。倪红斌主任仔细询问病史后告诉李先生，他患的这种疾病比较少见，叫“脊髓空洞性夏科氏关节病”。

原来，早在2年前，李先生就因为Chiari畸形伴脊髓空洞症在某三甲医院做了后颅窝减压手术，术后3月复查，脊髓空洞未见明显改善，因为并无明显不适，并未引起重视。直到一年前，李先生开始出现左手臂麻木不适，偶有头痛不适，同时双手肌肉开始萎缩，手指活动受到影响。李先生刚开始以为是关节炎，口服药物治疗，却从未想过自己的骨头会消失。

入院后，倪红斌主任进一步完善相关检查后发现，李先生同时合并寰枕融合枕颈部畸形。倪主任团队研究后决定，同时为李先生行寰枕部畸形部分切除+扩大减压+脊髓空洞蛛网膜下腔引流术。手术顺利，术后复查MRI示脊髓空洞较术前显著改善，李先生自述术后双手的力量改善了，肩膀的疼痛缓解了，术后1周顺利出院。

什么是脊髓空洞症？

脊髓空洞症是一种慢性进行性脊髓疾病，起病隐匿且多呈进行性加重。病变多位于颈髓，临床表现多为特征性分离性感觉障碍，空洞节段支配区域肌肉萎缩以及营养障碍。

什么是夏科氏关节病？

夏科氏关节病是由神经系统病变引起的慢性无痛性关节破坏性疾病，以神经感觉障碍和神经营养障碍为特点，导致关节骨破坏、吸收、关节结构功能紊乱。常见的病因有脊髓空洞、脊髓痨、周围神经炎等。

治疗方面主要积极治疗原发神经系统疾病，其次是对病变关节进行保守治疗。术后随访神经功能改善良好，可进一步至骨科行关节假体植入术。

南京鼓楼医院 倪红斌 主任医师

倪主任提醒，由于本病难于早期发现及确诊，容易误诊而给予消炎镇痛等治疗，耽误治疗的最佳时机。因此对该疾病的早期诊断、早期规范化治疗尤为关键！

倪主任最后强调，肩膀疼痛还应注意脊髓肿瘤可能。脊髓肿瘤亦称椎管内肿瘤，是指生长与脊髓及与脊髓相近的组织，包括脊髓、血管、神经根、硬脊膜及脂肪组织等原发、继发肿瘤。临床上常见的有神经鞘瘤、脊膜瘤、室管膜瘤、星形细胞瘤、海绵状血管瘤、先天性肿瘤等。（通讯员 王娟）