遭遇肺部疑难病罕见病,诊疗不再费心劳神 间质性肺疾病(ILD)规范化诊疗项目落地南京鼓楼医院
2019-05-06 16:25:00  来源:中国江苏网  作者:孙骏  
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  中国江苏网讯 (记者 孙骏)年过60的王大爷,近来出现“怪异”的症状:咳嗽不止,走两步楼梯就气喘无力,呼吸伴有奇怪的“啰音”,嘴唇发青,手指头变杵状……家人吓得送去医院就诊检查,经多家医院反复就诊后,最终被告知:老人患上了一种不是癌症却也异常凶险的特殊“肺炎”——特发性肺纤维化(IPF)。

  间质性肺疾病有200多种,多为肺部疑难病罕见病,特发性肺纤维化(IPF)是其中最为常见和重要的一种类型,它的5年生存率低于30%。有近一半患者在确诊后的2-3年内死亡,由于特发性肺纤维化(IPF)患者的平均生存期只有3-5年,且发病初期症状隐匿,知晓率低,极易误诊漏诊,一旦发生急性加重,病情将快速进展以致死亡。为了寻求一线生机,患者们往往要辗转各地,即便如此病情仍然可能不断恶化。

  南京鼓楼医院呼吸科主任蔡后荣教授表示:“为了切实解决特发性肺纤维化(IPF)患者寻医问药难的问题,帮助患者尽早得到规范诊疗,延缓疾病进展从而延长生存,由中国医师协会主办的间质性肺疾病(ILD)规范化诊疗项目于2018年12月在北京宣布成立,我院也成为了全国首批7家间质性肺疾病(ILD)示范诊疗中心之一。”

  规范诊疗中心,助力早诊早治

  近年来,我国IPF患病发病率呈现逐步上升的趋势,且死亡率居高不下。此病多发于50岁以上的老年人,且男性多于女性 。IPF起病隐匿且病因不明,吸烟、环境暴露、胃食管反流、遗传因素都被认为是患上IPF的危险因素。疾病以隐匿性、进行性的呼吸困难为突出症状,伴有干咳、杵状指、皮肤发青等症状,随着疾病的进展,肺功能逐渐恶化,症状才会显现出来。蔡后荣教授表示:间质性肺疾病是一组相对少见的肺部疾病的总称,诊断复杂困难,极易误诊漏诊,需要有经验的专科医生和多学科团队进行鉴别诊断后确诊。“间质性肺疾病(ILD)规范化诊疗项目”在我市落地后,将为我市乃至周边区域患者提供有效的转诊网络。各地医院的医生可以将疑似患者或确诊的间质性肺疾病患者转诊到鼓楼医院,从而帮助疑似患者确定诊断并进行规范化的治疗,更有效地控制疾病进展,提高患者生活质量。”

  高分辨率CT(HRCT)扫描,IPF诊断的重要步骤

  有临床研究表明,即使是早期的特发性肺纤维化(IPF)患者,如果没有及时接受诊断与治疗,也会发生不可逆的肺功能下降,而抗纤维化治疗可以减少大约50%的肺功能下降。所以早诊早治对于IPF患者来说至关重要。

  蔡后荣教授建议,“如果家中老人出现干咳、活动后气短、体重突然减轻、嘴唇发紫以及杵状指等症状时,应当及早到医院呼吸科就诊,采用高分辨率CT(HRCT)扫描进行诊断,如果怀疑是特发性肺纤维化(IPF)或其他疑似间质性肺疾病尽快转诊到鼓楼医院进行鉴别诊断和确诊。”

  抗纤维化药物治疗 让更多患者获益

  在谈及规范治疗时,蔡后荣教授认为:“尽管特发性肺纤维化(IPF)尚无法治愈,但若能够尽早确诊并接受规范化的抗纤维化治疗可有效延缓患者的疾病进程,改善患者生活质量。以新型的靶向抗纤维化药物尼达尼布为例,它能够有效延缓疾病进展,降低急性加重风险。但受临床医生的经验和患者经济条件的双重制约下,临床上的接受抗纤维治疗率却不高。”为此,蔡后荣教授呼吁能够尽早将尼达尼布这类抗纤维化药物纳入医保,从而让更多患者尽早受益。

  除了药物治疗外,对于特发性肺纤维化(IPF)患者保持好的在生活习惯也非常重要,注意尽早戒烟,远离密集人群,远离空气不好的环境,在换季流感季节要注意保暖,建议打流感疫苗、肺炎疫苗增强抵抗力。

标签:肺病;罕见病
责编:金梦
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